近日，2岁10个月的柠柠被自己的父母带到了洛阳市中心医院耳鼻咽喉头颈外科范崇盛主任的门诊，详细询问才知道两岁的柠柠从出生到现在没有喊出过爸爸妈妈，更没有说过一句话。

后经检查发现柠柠双耳重度感音神经性耳聋。经过长时间就诊，发现柠柠的ANKH基因有一处突变，此基因与颅干骺端发育不良（CMD）有关。柠柠家长听说耳蜗植入能帮助柠柠提高听力，有机会让柠柠学会说话，经过多方打听，来到了范崇盛主任门诊，范主任关注到了这个特殊的孩子，结合患者情况，指导管床医生完善相关检查，CT发现柠柠的颅骨增厚，骨化明显，双侧乳突均未发育，看不到蜗窗，鼓窦小，听小骨畸形。简言之正常解剖结构都被厚厚的骨头所遮盖，术中可引导的解剖标志只有外耳道，手术难度可想而知。

范主任术前仔细阅读患者的CT及MR，召集全科人员开展讨论，查阅相关文献，与患者家属术前谈话，详细告知手术可能遇到的困难及术中术后可能出现的情况，家属手术意愿强烈，不愿意放弃希望。范主任不愿辜负家属的信任，做了充足的术前准备，为小柠柠进行了手术。功夫不负有心人，最终成功将人工耳蜗植入。术后复查CT，耳蜗电极植入位置正确。目前小柠柠恢复良好，大家都期待一个月后柠柠能回到有声世界。

人工耳蜗是近年国际上开发研制成功的高科技生物医学工程装置，其基本原理是利用植入耳蜗的电极，绕过内耳受损的部分，用电流直接刺激听神经使患者重获听觉，这是传统助听器无法做到的。是目前解决重度或极重度感音神经性听力损失直接有效的康复手段。婴幼儿期是语言能力发育的最佳时期，语前聋儿童如若得不到及时治疗，会导致其语言能力的发育明显低于健听儿童，最终影响其学习能力。

我院耳鼻咽喉头颈外科是洛阳市残联人工耳蜗植入项目定点机构，多年以来范崇盛团队经过不懈努力，已为众多听障患儿成功植入人工耳蜗，帮助他们重回有声世界，最小年龄在10个月左右。

延伸阅读

颅骨干骺端发育不良（craniometaphyseal dysplasia, CMD）是一种罕见的、常染色体遗传的骨软骨发育不良疾病。其临床症状分为3类：⑴面部畸形。主要包括轻度或中度的下颌前突，牙齿咬关系的错位以及鼻部侧翼骨质的膨出。⑵面神经压迫症状。骨质的过度增生可导致多对颅神经受压迫，引起面瘫及听力受损等症状，但极少出现致聋的症状。⑶颅内压升高。广泛增生的肥大颅骨，同时发生的枕骨大孔狭窄，导致颅内压升高，引起相应的神经系统症状。目前，对于CMD尙无有效的治疗措施，所有的治疗手段只能延缓疾病的进展，提高生活质量，但并不能彻底治愈CMD。

耳鼻咽喉头颈外科 王宁